Сфінгоміеліна

(від грец. Sphingo - стискаю, здавлюють, пов'язую і myelos - мозок), соед. Загальної ф-ли (R-алкіл,

алкеніл З 15 17 , R'-алкіл, алкеніл З 15 25 ); мають D- еритро -конфігурації ; відносяться до сфінголіпіди.

з. -крісталліч. бесцв. в-ва, т. пл. 170-220 ° с (з разл.). Присутні в тканинах тварин (печінці, нирках, легенях, селезінці, еритроцитах і в нервовій тканині). Особливо багато С. в сірому і білому в-ве мозку, а також в оболонці аксонів периферич. нервової системи.

З. стійкі до слабощелочного і слабокислотні гідролізу, гідролізуютс я повністю при нагр. в 2-3 н. НС1, даючи суміш жирної к-ти R'COOH, сфінгозінового підстави RCH (OH) CH (NH 2 ) CH 2 OH, холіну і фосфорної к-ти. Осн. представники сфінгозінових підстав - 4-сфінгенін [R = СН 3 (СН 2 ) 12 СН = СН] і сфінганін [R = СН 3 (СН 2 ) 14 ], жирних к-т-насичені і моноеновие к-ти (пальмітинова, стеаринова, докозановая, Лігноцеринова і ін.).

З. виділяють з мозку великої рогатої худоби або синтезують. Синтез здійснюють з використанням 3-бен-зоілцераміда RCH (OCOC 6 H 5 ) CH (NHCOR ') CH 2 OH, к-рий фосфорилируют 2-хлоретілфосфорілдіхлорідом , кватер-нізуют дією N (CH 3 ) 3 і потім знімають захисну бензоільную групу за допомогою CH 3 ONa в метанолі.

З. , Мічені радіоактивними атомами або флуоресцентною міткою (див. Ліпідні зонди ), використовують при проведенні медичних і биохим.досліджень. У клітинах С. гідролізуються при дії ферменту сфінгомієлінази до цераміду RCH (OH) CH (NHCOR ') CH 2 OH і фосфохоліна. При спадкових дефектах в біосинтезі цього ферменту

З. накопичується в клітинах нервової і ретікулоендотеліаль-ної систем і ін. органах в кол-вах, в десятки разів перевищують норму, що призводить до псіхіч. і неврології, розладів (хвороба Німана-Піка). Діагностика захворювання проводиться за допомогою 14 СН 3 -меченого С. за оцінкою рівня активності сфінгомієлінази в препаратах крові, фібробластів шкіри або кісткового мозку хворого.

Літ. : Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Порушення ліпідного обміну, пров. з

Хімічна енциклопедія. - М.: Радянська енциклопедія. Під ред. І. Л. Кнунянц. 1988.